外阴硬化性苔藓以外阴、肛周皮肤变薄、色素减退呈白色病变为主要特征。
病因不明,可能相关的因素有:
【资料图】
①自身免疫:约21%患者合并自身免疫性相关性疾病;
②感染;
③遗传:有报道可有家族史,但尚未发现特异基因;
④性激素缺乏:有患者血清二氢睾酮及雄烯二酮低于正常,临床睾酮药物治疗有效。
表现
硬化性苔藓可发生于任何年龄,但以40岁左右妇女多见,其次为幼女。
主要为病损区瘙痒、性交痛及外阴烧灼感,程度较慢性单纯性苔藓患者轻,晚期可出现性交困难。幼女患者瘙痒症状多不明显,可在排尿或排便后感外阴或肛周不适。
病损区常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周,多呈对称性。一般不累及阴道黏膜。早期皮肤红肿,出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹,丘疹融合成片后呈紫癜状;若病变发展,出现外阴萎缩,表现为大阴唇变薄,小阴唇变小、甚至消失,阴蒂萎缩而其包皮过长;皮肤变白、发亮、皱缩、弹性差,常伴有皲裂及脱皮,病变通常对称,并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。
晚期病变皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸,阴道口挛缩狭窄。由于幼女病变过度角化不似成年人明显,检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样,若为外阴及肛周病变,可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可自行消失。
诊断
根据临床表现可作出初步诊断,确诊靠组织学检查。活检应在皲裂、溃疡、挛缩处进行,应多点活检。
鉴别
硬化性苔蘚应与白癜风、白化病、老年生理性萎缩相鉴别。
治疗
保持局部皮肤清洁干燥,不食辛辣过敏食物。不用刺激性药物或肥皂清洗外阴,忌穿不透气的化纤内裤。对瘙痒症状明显以致紧张、失眠者,可加用镇静、安眠和抗过敏药物。
局部药物治疗有效率约为80%,多数只能改善症状而不能痊愈,且需要长期用药。
常用药物有:
①丙酸睾酮:丙酸睾酮油膏或霜;有促进蛋白合成作用,能促使萎缩皮肤恢复正常。治疗期间密切观察其副作用,一旦出现男性化征象或疗效欠佳时应停药,改用其他药物。
瘙痒症状较重者,也可与氢化可的松软膏混合涂搽,症状缓解后可逐渐减量至停用氢化可的松软膏。
②黄体酮:黄体酮油膏。
③糖皮质激素类:可用氯倍他索软膏。凡瘙痒顽固、表面用药无效者,可用曲安奈德混悬液及生理盐水稀释后皮下注射。
④免疫治疗:免疫抑制剂可通过刺激皮肤局部的免疫因子产生而发挥作用,如局部炎症细胞因子抑制剂、T细胞选择性抑制剂他克莫司等。
幼女硬化性苔藓至青春期有可能自愈,一般不采用丙酸睾酮油膏治疗,以免出现男性化。局部涂氢化可的松软膏或黄体酮油膏,症状多能缓解,但应定时长期随访。
口服阿维A为一种类似维A酸的芳香族合成物质,有维持上皮和黏膜正常功能和结构的作用,用于严重的外阴硬化性苔藓。另可口服多种维生素。精神紧张、瘙痒症状明显伴失眠者,口服镇静、安眠、抗过敏药物。
局部物理治疗是通过去除局部异常上皮组织和破坏真皮层神经末梢,从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环,适用于对症状严重或药物治疗无效者。常用方法:
①聚焦超声;
②CO₂激光或氦氖激光;
③其他:波姆光、液氮冷冻等。聚焦超声的长期疗效及优化参数有待进一步观察研究。
激光治疗有破坏性小、愈合后瘢痕组织较少的优点,但其远期复发率仍与手术切除相当。
病情严重或药物治疗无效,可行表浅外阴切除,但手术切除复发率高,甚至移植皮肤也可复发。
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